운동실조증 원인과 증상 : Ataxia

운동실조증 원인과 증상 :  Ataxia

운동 실조증은 말하기, 안구 운동, 삼키기, 걷기, 물건 집기 및 기타 자발적인 움직임에 영향을 줄 수있는 근육 협응의 결핍입니다. 운동실조증 원인으로는 다양한 것들을 이야기 할 수 있는데, 다발성 경화증 , 두부 외상, 알코올 남용, 뇌졸중, 뇌성 마비, 유전 또는 종양과 같은 요인으로 운동 장애의 일으킬 수 있습니다 . 운동 실조증은 또한 특정 감염과 관련된 증상 일 수 있습니다. 운동 실조증에는 원인에 따른 다양한 종류로 나타납니다.

 

운동 실조증은 전형적으로 비정상적이면서 조정되지 않은 운동으로 정의됩니다. 이러한 조정되지않는 운동은 특정 질병을 언급하지 않고 실조증에 대한 설명을 대신하는데요. 불안정하고 비틀 거리는 걸음 걸이는 걷는 것이 조정되지 않고 명령되지 않은 것처럼 보이기 때문에 운동 능력이 없는 걸음 걸이로 표현됩니다. 다른 사람들 보다 더 많은 운동이  나타나거나 이러한 활동에 대한 환자에 의해 지각이 없는 경우 운동 장애로 묘사 될 수 있죠.

 

운동 실조증은 또한 운동 행동이 조정되지 않은 것처럼 보이는 신경 장애 그룹을 나타낼 수 있습니다. 정신 분열증, 운동 장애, 운동 장애, 운동 장애가있는 환자를 대상으로 미세 운동 통제가 필요한 걷기, 말하기, 쓰기, 읽기 및 기타 활동이 비정상적 일 수 있습니다. 운동 실조증은 정형외과적 부상 또는 관절염 또는 근육 손상으로 인한 통증으로 인한 운동 장애와 같은 신경계의 다른 부위 또는 신체의 다른 부위의 이상으로 발생할 수 있습니다.

 

 

 

 

운동실조증 이란?

실체의 일부분을 움직일 때 상호작용의 장애로 인한 운동속도, 박자, 범위, 힘, 방향의 장애로 조화운동불능 (incoordination)을 보이거나 행동이 불안정해지고 움직임이 서툴러지는 상태

 

Cerebellar Ataxia

소뇌가 손상을 당해 근육긴장저하증(hypotonia), 활동떨림(intention tremor), 조화운동불능(incoordination), 평형장애 및 보행장애 등이 나타남.
■ vestibulocerebellum 기능 장애 : 안구 운동의 균형과 조절을 저해, 눈을 뜨거나 감는 것에 상관없이 서있을 때 자세 불안정
■ spinocerebellum 기능 장애 (truncal ataxia) : 운동의 불안정한 시작 및 정지, 측면 편차 및 불평등 한 단계가 나타나는 광범위한 drunken sailor gait 나타남 
■ cerebrocerebellum 기능 장애 (appendicular ataxia) : 사지의 자발적이고 계획된 운동을 수행하기 어려움

 

Sensory Ataxia

고유 수용감각의 상실, 관절 및 신체 부위의 위치에 대한 감도 상실로 인한 운동 장애, 일반적으로 척수의 등쪽 기둥의 기능 장애로 인해 발생
■ 소뇌, 시상 및 parietal lopefmf 비롯한 위치 정보를 받는 뇌의 여러 부위의 기능 장애로 인해 발생
■ stomping gait : initial contact 시 무겁게 닿아서 쿵쾅거리는 듯한 보행

 

Vestibular Ataxia

전정 기관의 기능 장애 로 인한 운동 장애를 나타내는 데 사용되며, 급성 및 일 측성 경우 현저한 현훈 , 구역 및 구토 와 관련

 

 

 

 

운동실조증 원인

 

운동 실조증은 중추 신경계(뇌와 척수)와 말초 신경계(중추 신경계를 근육, 피부 및 외부 세계와 연결시키는 뿌리 및 신경)를 비롯한 신경계의 각기 다른 부위의 이상으로 인해 발생할 수 있습니다. 환자가 비정상적으로 걷거나 손이나 팔을 사용하지 않을 때 소뇌의 기능 장애가 종종 원인입니다. 소뇌는 중심 부분(vermis)과 두개의 옆 엽(cerebellar hemisphere)이 있는 뇌간에 부착 된 둥근 구조입니다. 소뇌는 대뇌 반구 뒤쪽(후두부 피질)아래에 위치합니다. 소뇌의 외부 표면은 소뇌 피질이라고 불리는 신경 세포의 연속 층입니다. 소뇌 피질은 광범위하게 상호 연결되어 있으며 매우 규칙적인 기하학적 구조를 가진 3 층의 신경층(neuron sheet)입니다. 소뇌 피질은 신체의 대부분과 뇌의 다른 많은 부위로부터 정보를 받습니다. 소뇌는 이 정보를 통합해서 정확하고 잘 조정 된 움직임을 하도록 나머지 두뇌로 신호를 보내는 역할을 합니다.

 

비정상적인 걸음 걸이는 신경계 또는 신체의 다른 부분의 문제에서 비롯 될 수 있지만, 소뇌 기능 장애로 인한 비정상적인 걷기는 일반적으로 인식 할 수 있는 독특한 특징을 가지고 있습니다. 소뇌 기능 장애로 인한 운동장애가 있는 보행을 하는 사람들은 임상적으로 '넓은 기저면' 라고 하는 다리가 평소보다 더 멀리 떨어져 있게 됩니다.

 

운동실조증을 앓는 분들은 종종 과도한 알코올을 섭취 한 사람처럼 비틀 거리는 움직임이 매우 닮았습니다. 하지만, 알콜이 소뇌의 주신경 세포에 영향을 미치는 것과는 다릅니다. 짧은 기간 동안 알코올로 유발된 비틀거림은 회복이 가능하지만, 반복적인 알코올을 다량 섭취는 소뇌의 뉴런을 변질시켜 지속적인 운동실조증을 유발할 수 있습니다. 푸르킨예(Purkinje)뉴런은 독성 물질을 포함하여, 장기간 발작, 산소 부족과 같은 다른 형태의 손상에 민감합니다. 소뇌 운동실조증은 파킨슨 병, 정상 압력 뇌수종 또는 다리의 경련의 다른 형태에서 나타나는 비정상적인 걸음 걸이와 같은 신경계의 다른 부분의 이상으로 인한 걸음 걸이 문제와 다릅니다. 소뇌, 운동 장애는 엉덩이, 다리 또는 발의 통증 및 / 또는 근육 또는 정형 외과 이상으로 인해 비정상적인 걷기와 구별됩니다.

 

 

산발성 실조

① 뇌부상 head trauma
② 뇌졸중 stroke
③ 일과성 허혈발작 TIA
④ 뇌성마비 cerebral palsy
⑤ 다발성 경화증 multiple sclerosis
⑥ 수두 chickenpox
⑦ 부신생물증후군 paraneoplastic syndrome : 암종양에 대한 면역체계의 반응으로 일어남, 흔치 않음
⑧ 종양 tumor
⑨ 독성반응 toxic reaction : 특정 약의 부작용, 약물중독, 알코올 중독, 중금속 중독 등

 

 

유전성 실조

(1) 상염색체 우성유전질환 (ADCA)

• 제 1형 : 마비, 치매, 말초시경병증 동반
• 제 2형 : 색소성 황반변증 동반
• 제 3형 : 순수하게 소뇌실조만 있는 경우

 

① 척수소뇌성 실조 (SCA)

• 20~30대에 첫 증상 발현
• 소뇌실조, 발육장애, 정신지체, 안구운동장애, 구음장애, 근긴장이상, 근육간대성경련, 무도병등
• 제 1형 (SCA1) : 시신경 위축, 근육긴장저하
• 제 2형 (SCA2) : 느린단속운동, 깊은힘줄반사저하
• 제 3형 (SCA3) : 황반변성 동반

 

② 간헐성 실조 (EA)

• 실조, 어지럼증, 균형 장애
• 제 1형 : 실조가 수 초에서 수 분 정도로 짧게 지속, 운동 시작시 발생
• 제 2형 : 실조가 수 시간에서 길게는 며칠간 지속, 정신적 스트레스, 피로, 운동 등에 의해 유발됨 눈떨림, 편두통을 동반
• 제 3형 : 이명증상 동반

 

(2) 상염색체 열성유전질환

① 프리드리히 실조 (Friedreich’s ataxia, FA)

• 9번 염색체의 유전자 돌연변이에 의해 척수의 등쪽 기둥과 가쪽기둥에 만성적 변성과 경화가 일어난 질병
• 5 ~ 15세에 발병 시작
• 여자보다 남자가 더 많이 발생
• 평균 수명은 35세정도
• 증상 : 근쇠약, 감각소실, 조음장애, 무반사. 심장질환, 당뇨병, 휜발

 

② 모세혈관 확장성 실조 (ataxia telangiectasia)

• 소아에서 발생
• 뇌의 장기들의 퇴행
• 발육장애, 정신지체, 안구운동장애, 구음장애, 근긴장이상, 근육간대성경련, 무도병, 면역결핍, 행동유지 어려움, 균형 장애, 발달 장애

 

 

 

 

 

 

 

운동실조증 증상

근육긴장저하 Hypotonia

소뇌 겉질, 소뇌 깊은핵의 손상으로 인해 수동적인 움직임에 대한 저항의 감소

• 팔다리가 무겁게 느껴지고 관절가동범위가 증가
• 자세의 기낭성이 상실되어 안정성이 감소
• 급성 소뇌병변에서 뚜렷하게 나타남

 

겨냥이상 Dysmetria

빠른 운동을 요구할 때 움직임의 시작 및 끝내기가 어려움, 운동거리 조절 이상

• 측정과소증 : 목표물까지 정확하게 손이나 발이 닿지 못하는 경우
• 측정과대증 : 손이나 발이 목표물을 지나 멈추는 경우
• 팔다리의 움직임동안 거리, 방향, 비유르 힘 그리고 quadnl를 정확하게 판단하기 어려움

 

협동운동불능

 finger to nose test처럼 여러 관절이 관여하는 운동을 할 때 각 관절움직임의 조절 능력 감소

• 움직임에 관여하는 작용근, 대항근, 협력근, 고정근 사이의 잘못된 작동으로 복잡한 조화운동을 어렵게 함

 

상반운동반복장애

빠르게 반복되는 동작을 실행 할 때 오류 증가와 교대적인 반복적 움직임이 느려지게 되는 것.

• 각 관절의 움직임의 타이밍과 가속, 감속장애로 각 관절의 동조화가 잘 되지 않기 때문에 발생

 

자세와 보행

• 서 있을 때는 상실된 근육긴장을 보상하기 위해 다리 사이의 폭이 넓어지고 다리가 뻣뻣해지고, 양 팔은 균형유지하기 위해 약간 벌린 채 보행
• 걸음의 간격 불규칙하고 보폭이 짧음
• 양다리 지지기간을 길게 하고 보행속도를 감소시켜 빠른 속도로 인한 균형불안정을 최소화하려고 함
• 발꿈치를 든 상태에서 발의 앞쪽으로 걸을 수 없음

 

활동 떨림 intention tremor

반복적이고 다소 규칙적인 떨림이 불수의적으로 일어나는 것

• 수의적으로 목표물에 접근할 때 운동 끝부분에서 떨림이 발생됨
• 손과 손가락의 정교한 운동에서 심하게 나타나며
• 위소뇌다리나 치아핵의 병변으로 동반

 

언어장애

후두근육의 실조, 음절의 발음과 운율의 이상

• 음정 단위로 끊어져 억양과 어조가 변함
• 말이 폭발하듯 터지는 경향, 음절들이 중복됨

 

눈떨림

안구 근육의 실조로 안구가 병변이 이쓴 쪽으로 편향되거나 주기적을 진동

• 머리조절과 균형의 정교한 적응을 방해
• 안뜰소뇌의 이상으로 나타남
• 복시, 시야 흐림

 

 

 

운동실조증 진단 평가

■ Finger to nose test : 측정과대증, 측정과소증 평가

 

■ Heel to shin test

 

■ Rebound test

 

■ Test for rapid alternating movements : 상반운동반복장애 평가

 

■ Romberg’s test

환자에게 눈을 뜨고 다리를 모은 상태로 서게 한 뒤 다시 눈을 감았을 때 변화를 치료사가 관찰 but, 오래된 평가도구로써 다소 신뢰성이 떨어짐.

• 소뇌 실조 : 환자가 눈을 감았을 때만 흔들림
• 감각 실조 : 눈 감기 전과 감았을 때 모두 흔들림  

 

■ 단순 보행검사

 

■ 국제 협력 실조 평가 척도

: 자세 보행 장애, 운동기능, 언어장애, 안구운동장애 등 4개 영역에서 100점에 가까울수록 기능 제한 多

 

 

 

실조증 치료 중재

실조증의 치료목표 : 자세의 안정, 관절의 정확한 움직임 증가, 움직임에 대한 수의적 제한 감소, 기능적 이동 및 보행 증진

 

PNF

- 율동적 반전 (dynamic reversal)
: 운동의 변환과 반복을 강조
- 율동적 안정성 (rhythmic stabilization)
: 동시 수축에 의한 안정성 추구

 

균형, 협조 운동

작은 움직임에서 큰 움직임으로 부드럽고 점진적으로 자극 하여 환자가 조절할수 있는 능력을 얻으면 점차 움직임 증가

 

보행과 이동 운동

평행봉에서 보행훈련 실시하여 움직임의 속도를 느린 것에서 부터 빠르게 증가시키다가 움직임이 끝낼 때는 다시 천천히 줄여감

• 시각정보를 이용하여 바닥에 보폭마아 표시한 시각목표에 발의 위치하도록 훈련
• Frenkel exercise  : 감각 운동실조에 대하여 시각보상을 이용한 반복운동에 의해서 조화운동불능장애 개선

 

물리적 인자 치료

• NMES :  근수축력 증가, 근재교육, 근긴장도 감소
• FES : 기능적으로 유용한 근수축 유발

 

의학적 처치

• 베타차단제
• 안정제, 수면제